UN SINDROME POCO FRECUENTE. ¿Cuál es el trastorno inmunitario que ataca a los nervios?

Debilidad y hormigueo en las extremidades son los primeros síntomas del Síndrome de Guillain-Barré, que pueden propagarse rápidamente y, con el tiempo, paralizar todo el cuerpo. La forma más grave se considera una emergencia médica. La mayoría de las personas con esta afección deben ser hospitalizadas para recibir tratamiento.

La causa exacta del síndrome de Guillain-Barré se desconoce. Sin embargo, dos tercios de los pacientes aseguran haber tenido síntomas de infección en las seis semanas anteriores. Estas pueden ser infecciones respiratorias o gastrointestinales, o el virus de Zika.

Hasta el momento, no hay una cura para el síndrome de Guillain-Barré, pero varios tratamientos pueden aliviar los síntomas y reducir la duración de la enfermedad. Aunque la mayoría de las personas con el síndrome de Guillain-Barré se recuperan, la tasa de mortalidad es del 4 % al 7 %. Entre el 60 % y el 80 % de las personas pueden caminar a los seis meses. Los pacientes podrían experimentar efectos que persisten, como debilidad, entumecimiento o fatiga.

Síntomas

El síndrome de Guillain-Barré suele empezar con un hormigueo y debilidad que comienza en los pies y las piernas, y luego se extiende a la parte superior del cuerpo y los brazos. En aproximadamente el 10% de las personas con el trastorno, los síntomas comienzan en los brazos o la cara. A medida que el síndrome de Guillain-Barré avanza, la debilidad muscular puede transformarse en una parálisis.

Los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré pueden ser:

Sensaciones de hormigueo y pinchazos en los dedos de las manos, los pies, los tobillos o las muñecas.

Debilidad en las piernas que se extiende a la parte superior del cuerpo.

Marcha inestable o incapacidad para caminar o subir escaleras.

Dificultad para realizar movimientos faciales, que incluye hablar, masticar o tragar.

Visión doble o incapacidad de mover los ojos.

Dolor intenso, que puede ser punzante o con calambres, y empeorar durante la noche.

Dificultad para controlar la vejiga o la función intestinal.

Frecuencia cardíaca acelerada.

Presión arterial alta o baja.

Dificultad para respirar.

Las personas con síndrome de Guillain-Barré suelen experimentar su mayor debilidad durante las dos semanas siguientes al inicio de los síntomas.

Tipos

El síndrome de Guillain-Barré, que antes se consideraba un trastorno único, ahora se sabe que se presenta en varias formas. Los tipos principales son:

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, la forma más común en América del Norte y Europa. El signo más común de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda es la debilidad muscular que comienza en la parte inferior del cuerpo y se extiende hacia arriba.

Síndrome de Miller Fisher, en el cual la parálisis comienza en los ojos. El síndrome de Miller Fisher también se asocia con una marcha inestable. El síndrome de Miller Fisher es menos común en los Estados Unidos pero más común en Asia.

La neuropatía axonal motora aguda y la neuropatía axonal sensorial motora aguda son menos comunes en los EE. UU., pero son más frecuentes en China, Japón y México.

Causas

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Guillain-Barré. El trastorno generalmente aparece días o semanas después de una infección respiratoria o digestiva. En ocasiones poco frecuentes, una cirugía reciente o una vacunación pueden provocar el síndrome de Guillain-Barré. Recientemente, se han informado algunos casos después de la infección con el virus del Zika. El síndrome de Guillain-Barré también puede aparecer después de una infección con el virus que causa la Covid-19.

En el síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario (que suele atacar a los microorganismos invasores) comienza a atacar los nervios. Con el tipo más frecuente del síndrome de Guillain-Barré en los Estados Unidos, la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, se lesiona la capa protectora de los nervios (vaina de mielina). El daño impide que los nervios transmitan señales al cerebro, lo que provoca debilidad, entumecimiento o parálisis.

Factores de riesgo

El síndrome de Guillain-Barré puede afectar a personas de todas las edades. Sin embargo, el riesgo aumenta a medida que se envejece. También es más común en hombres que en mujeres.

Los desencadenantes del síndrome de Guillain-Barré son los siguientes:

Con mayor frecuencia, la infección por campylobacter, un tipo de bacteria que se encuentra con frecuencia en las aves de corral poco cocidas

Virus de la influenza

Citomegalovirus

Virus de Epstein-Barr

Virus del Zika

Hepatitis A, B, C y E

El VIH, el virus que causa el SIDA

Neumonía por micoplasma

Cirugía

Traumatología

Linfoma de Hodgkin

En ocasiones poco frecuentes, las vacunas contra la gripe o las vacunas infantiles

Covid-19

Complicaciones

El síndrome de Guillain-Barré afecta los nervios. Como los nervios controlan los movimientos y las funciones corporales, las personas con síndrome de Guillain-Barré pueden presentar:

Dificultades para respirar. La debilidad o la parálisis pueden propagarse a los músculos que controlan la respiración, una complicación potencialmente mortal. Hasta el 22 % de las personas con síndrome de Guillain-Barré necesita ayuda temporal de una máquina para respirar durante la primera semana cuando son hospitalizados para el tratamiento.

Entumecimiento remanente u otras sensaciones. La mayoría de las personas con síndrome de Guillain-Barré se recuperan por completo o solo quedan con un entumecimiento, un hormigueo o una debilidad residual sin importancia.

Problemas cardíacos y de presión arterial. Las fluctuaciones en la presión arterial y los ritmos cardíacos irregulares (arritmias cardíacas) son efectos secundarios comunes del síndrome de Guillain-Barré.

Dolor. Un tercio de las personas con síndrome de Guillain-Barré experimenta un fuerte dolor en los nervios, que puede aliviarse con medicación.

Problemas intestinales y vesicales. El síndrome de Guillain-Barré puede provocar síndrome de intestino perezoso y retención urinaria.

Coágulos sanguíneos. Las personas inmovilizadas por el síndrome de Guillain-Barré tienen riesgo de desarrollar coágulos de sangre. Hasta que puedas caminar de manera independiente, puede ser recomendable tomar anticoagulantes y usar medias de compresión.

Llagas por presión. Estar inmóvil también aumenta el riesgo de que se formen úlceras de decúbito (llagas por presión). El cambio frecuente de posición puede ayudarte a evitar este problema.

Recaída. Del 2 % al 5 % de las personas con síndrome de Guillain-Barré experimentan una recaída.

Los síntomas tempranos y graves del síndrome de Guillain-Barré aumentan de manera significativa el riesgo de complicaciones graves a largo plazo. En raras ocasiones, la muerte puede producirse por complicaciones como el síndrome de dificultad respiratoria y los ataques cardíacos.

Estudios que lo diagnostican

Punción lumbar. Se extrae una pequeña cantidad de líquido del canal espinal en la espalda lumbar. Ese líquido se analiza para detectar un tipo de cambio que con frecuencia ocurre en las personas que tienen síndrome de Guillain-Barré.

Electromiografía. Los electrodos de aguja delgada se insertan en los músculos que el médico desea analizar. Los electrodos miden la actividad nerviosa en los músculos.

Estudios de conducción nerviosa. Los electrodos se adhieren a la piel por encima de los nervios. Se pasa un pequeño choque a través del nervio para medir la velocidad de las señales nerviosas.

Tratamiento

El síndrome de Guillain-Barré no tiene cura. Pero dos tipos de tratamientos pueden acelerar la recuperación y reducir la gravedad de la enfermedad:

Intercambio de plasma (plasmaféresis). La porción líquida de parte de la sangre (plasma) se extrae y se separa de las células sanguíneas. Luego, las células sanguíneas se vuelven a colocar en el cuerpo, el cual produce más plasma para compensar lo que se extrajo. La plasmaféresis puede funcionar liberando al plasma de ciertos anticuerpos que contribuyen al ataque del sistema inmunitario a los nervios periféricos.

Terapia de inmunoglobulina. La inmunoglobulina que contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre se administra a través de una vena (por vía endovenosa). Las dosis altas de inmunoglobulina pueden bloquear los anticuerpos perjudiciales que podrían contribuir al síndrome de Guillain-Barré.

Estos tratamientos son igualmente eficaces. Combinarlos o administrar un tratamiento tras otro no es más eficaz que usar cualquiera de los dos métodos por separado.

Cómo evoluciona

Después de los primeros signos y síntomas, la afección tiende a empeorar progresivamente durante aproximadamente dos semanas

Los síntomas llegan a una meseta en cuatro semanas

Comienza la recuperación, que suele durar de seis a 12 meses, aunque para algunas personas puede durar hasta tres años

Entre los adultos que se recuperan del síndrome de Guillain-Barré:

Alrededor del 80 % puede caminar independientemente seis meses después del diagnóstico

Alrededor del 60 % recupera completamente la fuerza motora un año después del diagnóstico

Alrededor del 5 % al 10% tiene una recuperación muy retrasada e incompleta

Los niños, que rara vez presentan el síndrome de Guillain-Barré, por lo general se recuperan más completamente que los adultos.